Le pemphigus herpétiforme (PH) est une forme rare de pemphigus dont le traitement est non codifié. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, immunopathologiques, évolutives du PH dans notre région du sud tunisien et de discuter la place de la dapsone dans le traitement du PH.

Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de PH, confirmés par l’immuno-histologie, suivis dans notre service de dermatologie durant une période de 14ans (janvier 2000 à décembre 2014).

Onze cas de PH de sexe féminin, toutes d’origine rurale, étaient colligés. La moyenne d’âge était de 40ans. Toutes les malades présentaient des plaques érythémato-papuleuses, pseudo-urticariennes, prurigineuses, surmontées de lésions vésiculo-bulleuses du tronc et des membres sans atteinte muqueuse. À l’histologie, une spongiose à éosinophiles était trouvée dans 9 cas, une spongiose à neutrophiles dans 4 cas et des foyers d’acantholyse dans 9 cas. L’immunofluorescence directe (IFD) montrait un dépôt en mailles de filet d’IgG au niveau de l’épiderme dans 9 cas. L’immunofluorescence indirecte (IFI) était positive dans 6 cas. La dapsone (100 à 300mg/j), prescrite en première intention pour 4 malades, était inefficace d’où le recours à la corticothérapie (CT) générale. Sept malades avaient reçu d’emblée une CT générale (1 à 1,5mg/kg/j) avec une bonne réponse. L’évolution sous CT était favorable dans tous les cas après une durée de 2 à 12 mois.

Le PH est une variante particulière et rare du pemphigus (7 % des pemphigus). La moyenne d’âge est de 60ans, sans notion de prédominance de sexe. Dans notre série, le PH a atteint exclusivement la femme jeune. L’aspect clinique classique de plaques pseudo-urticariennes surmontées de vésicules ou de bulles sans atteinte muqueuse est retrouvé chez nos malades. Le diagnostic est toujours confirmé par l’IFD montrant un dépôt intercellulaire épidermique d’IgG. À l’histologie, la spongiose à éosinophiles, les pustules intra-épidermiques à éosinophiles associées à l’acantholyse sont évocatrices. L’IFI est positive dans la majorité des cas. Le traitement est non codifié vu l’absence de larges séries. L’efficacité de la dapsone de première intention (100 à 300mg/j) est rapportée surtout dans la forme superficielle avec faible taux d’anticorps et spongiose eosinophilique à l’histologie, permettant d’éviter les effets indésirables de la CT générale. D’autres auteurs recommandent d’emblée une CT générale à forte dose et l’adjonction de la dapsone en cas d’échec. Dans notre série, la dapsone n’a pas montré d’efficacité, contrairement à la CT générale seule qui a permis l’obtention d’une rémission prolongée.

Nous rapportons une série de 11 cas de PH, particulière par l’atteinte exclusive de la femme jeune rurale. Nous soulignons l’inefficacité de la dapsone contrairement à la CT générale.